三楼管膜肉瘤是在孩童和年轻人中的第二常用的恶性颅内。在孩童时期，三楼管膜肉瘤发生在中的枢神经系统会(CNS)内的所有部分，最常用的前方是后颅窝，其次是幕上和脊柱指甲。基于表征上的差异性，并不相同指甲的三楼管膜肉瘤在过去被普遍认为是一个主体。三楼管膜肉瘤中的的各种潜在遗传巨大变化被纳入2016年WHO脑分类。
据数据分析媒体报道，幕上三楼管膜肉瘤与RELA融为一体是一个独特的也就是说。目前已经鉴定单单七种并不相同的RELA融为一体比如说，这些约占孩童幕上三楼管膜肉瘤的70%。除三楼管膜肉瘤喜RELA融为一体之外，YAP1-MAMLD1融为一体的被普遍认为是第二个单单现在孩童幕上三楼的也就是说。与常为不良病因的RELA融为一体远比，YAP1-MAMLD1融为一体的三楼管膜肉瘤病因较好。
在这项数据分析中的，我们报告了18举例孩童非RELA/非YAP幕上三楼管膜肉瘤，通过其表征、特异性表型、特异性学和基因表示基因组学对其进行了系统会的特征描述。全面的分子会比对包括高分辨率拷贝数比对、底物比对、通过Nanostring技术比对融为一体转录物和RNA测序。
根据表征和特异性组化特征，本数据分析确定了两种主要型式----RELA样三楼管膜肉瘤(9举例)和弯曲巨噬细胞三楼管膜肉瘤(6举例)。在表征上总称WHO III级并类似于RELA融为一体的三楼管膜肉瘤的RELA样组中的，缺乏p65-RelA的质子表示作为NF-κB移动式生理激活的替代标识。三个显示单单与MAML2或NCOA1的C11orf95选择性融为一体。一个基于底物的脑线性将两个RELA样归为底物类"EP，RELA-融为一体"； 其他的没有显示单单显著的差异性。在弯曲巨噬细胞三楼管膜肉瘤组中的，5/6的被定为WHOⅡ级，同时未检测到基因融为一体，底物比对未显示与已成立的底物并不一定有任何区别。
本数据分析数据表明，除了目前断定的三楼管膜肉瘤之外，仅仅还存在两种幕上三楼管膜肉瘤型式(RELA型和弯曲巨噬细胞型)。本数据分析要求对幕上三楼管膜肉瘤进行综合组织生理学和特异性学诊断，以便准确识别这些并再进一步定性。
Zschernack, V., Jünger, S.T., Mynarek, M. et al. Supratentorial ependymoma in childhood: more than just RELA or YAP. Acta Neuropathol (2021).
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